Fakta om NET

NET er en forkortelse for neuroendokrin tumor (tumor = svulst/knude). Neuroendokrine celler kan som andre celler begynde at dele sig ukontrolleret og dermed udvikle sig til en svulst.

Ligesom ved alle andre kræftsygdomme så udvikles Neuroendokrine kræftsvulster fordi der er opstået en ”fejl” (mutation) i en celle. Herefter kan cellen voksehelt ukontrolleret, kan dele sig og vokse ind i andre organer, blodårer eller lymfebaner. Kræftceller kan føres med blod eller lymfebaner til andre organer, hvor de kan etablere sig som dattersvulster også kaldet metastaser.

Der opstår rigtig mange mutationer i kroppens celler livet igennem og langt de fleste vil kroppen selv kunne genkende og skille sig af med. Der er ikke særlige faktorer, som er kendt for at disponere for udvikling af netop neuroendokrin kræft. 

Læs om generel forebyggelse af kræft her

Der findes en sjælden arvelig form for neuroendokrin kræft, som skyldes en genetisk variant i nogle få familier (MEN 1). Man kan undersøge for dette ved en genetisk analyse af celler i en blodprøve.

Neuroendokrine celler findes i næsten alle kroppens organer. Der er mange neuroendokrine celler i mave-tarmkanalen, bugspytkirtlen og i lungerne.

Navnet neuroendokrin kommer af, at disse celler i fostertilstanden udvikler sig fra en type celler, som også findes i nervesystemet (neuro) og endokrin henviser til cellernes kirtelfunktion. Neuroendokrine celler har som opgave at producere og udskille stoffer (hormoner), som påvirker andre cellers funktion.

Alle organer har celler, som er helt specifikke for organets funktion. Lungeceller er specialiseret i at ilt kan passere luften i lungerne til blodets røde blodlegemer, tarmceller kan optage næringsstoffer fra maden til blodbanen, leverceller er kroppens ”kemifabrik”, som f.eks. danner K-vitamin og nedbryder medicin/alkohol. Neuroendokrine cellers funktion er at producere og udskille hormoner og andre stoffer i mange forskellige organer. Kræftsygdom i neuroendokrine celler ligner hinanden mere end de ligner de typer af kræft som opstår i organernes særlige celler. Behandlingen er derfor også forskellig.

Der findes mange undertyper af NET og der er visse ligheder for NET svulster som f.eks. udgår fra bugspytkirtlen eller fra tarmen.

Ondartede (maligne) svulster kan vokse ind i nærtliggende organer og kan sprede sig til andre dele af kroppen med blod- eller lymfebanen. Godartede (benigne) svulster vokser indenfor organet og spreder sig ikke.

De fleste undertyper af NET vokser langsomt i forhold til andre kræftceller, men der findes også mere aggressive former for NET. Når der tages en prøve (biopsi) af svulsten for at finde ud af hvilken type sygdom, der er tale om, bliver der også udregnet et KI-67 index. Dette beskriver, hvor hurtigt svulsten vokser - kaldes også celledelings-indeks. Et lavt KI-67 betyder, at svulsten deler sig langsomt (vokser langsomt)

Metastaser kaldes også dattersvulster på dansk. Dattersvulster er celler fra den oprindelige svulst, som er først rundt i kroppen og nu vokser et helt andet sted, end der hvor NET-sygdommen oprindelig opstod.

Nej, der findes NET som producerer og ukontrolleret udskiller hormoner til blodbanen, de kaldes for fungerende svulster. Og der findes ikke-fungerende svulster som ikke gør. Symptomer på NET vil derfor afhænge af dette og i høj grad af hvilket hormon, der er tale om.

Nej, der findes svulster, som ikke er kræft.

Nej, Chromogranin A kan blive forhøjet ved brug af mavesårsmedicin af typen protonpumpehæmmere (eksempelvis pantoprazol), ved svigt af nyre, lever eller hjerte og også ved diare af anden årsag end NET-sygdom. Undersøgelsen kan derfor ikke stå alene, men anvendes sammen med øvrige blodprøver og scanninger, når man udreder for NET-sygdom.

Der er forskellige madvarer, som er rige på serotonin f.eks. bananer, nødder, kiwi, ananas. Det kan medføre høje udskillelser af 5-HIAA i urinen og kan indimellem forstyrre billedet, hvis man forsøger at afsløre en tyndtarms-NET. Undersøgelsen kan derfor ikke stå alene, men anvendes sammen med blodprøver og scanninger.

Frit sygehusvalg i Danmark - hvordan?

Har du brug for udredning, undersøgelse eller behandling på et hospital sker henvisning fra lægen ud fra de retningslinjer, som gælder i den pågældende region. Du har ret til at vælge at få behandling på et andet hospital, hvis behandlingen findes der og såfremt den modtagende afdeling har kapacitet til at modtage yderligere patienter (ikke har lang ventetid).

Ved akut behov for hospitalsbehandling gælder rettigheden til frit sygehusvalg ikke, men træder i kraft igen når den akutte behandling er afsluttet.

Ved valg af behandlingssted langt fra bopælen gives som hovedregel ikke refusion af transportudgifter ud over hvad der ville være givet til behandling på regionens behandlingssted.

Hvordan gør du rent praktisk? Bed lægen om at sende henvisningen til det sted, du ønsker. Er henvisningen allerede afsendt, kontakt da den modtagende afdeling og bed om at få videresendt henvisningen til den afdeling, du ønsker.

Der findes patientvejledere i alle landets regioner. Patientvejlederen er en uafhængig instans, som er sat i verden for at hjælpe sundhedsvæsenets brugere. Patientvejlederne rådgiver og vejleder også med frit sygehusvalg.

Læs mere på www.sundhed.dk eller www.cancer.dk hvor reglerne er udførligt beskrevet.

Sundhedsstyrelsen har oprettet et rådgivende panel, som foretager en konkret vurdering af muligheden for behandling på andre sygehuse i Danmark eller i udlandet ved livstruende sygdom. Ordningen er tidligere kendt under navnet ”second opinion – panelet”. 

Kræftens Bekæmpelses hjemmeside: Eksperimentel behandling

Du har mulighed for at læse Kræftens Bekæmpelses information om NET sygdom her.

Her på Netpas hjemmeside ligger der også links til forskelligt informationsmateriale på dansk. 

NET sygdom udvikler sig meget forskelligt afhængig af hvilken type der er tale om og hvilken behandling, der sættes i værk. Spørg på behandlingsstedet efter informationsmateriale som er målrettet den aktuelle situation.

Generel information om støtte til livet med en kræftsygdom kan findes på www.ditliv.dk, hvor der er hjælp at hente til, hvad man selv kan gøre. 

Kræftens Bekæmpelse har på www.cancer.dk meget generel information og vejledning til pårørende, og der er løbende aktiviteter for pårørende til kræftpatienter arrangeret af behandlingsafdelinger, i regi af kræftrehabiliterings tilbuddene og i Kræftens Bekæmpelses rådgivningscentre.

Medicinalfirmaet IPSEN har oprettet en informativ (engelsk) hjemmeside målrettet patienter og pårørende. Find hjemmesiden her. 

Og medicinalfirmaet Novartis har tilsvarende information her.

Et proteinstof i blodet, som kan måles I en blodprøve.

Mange neuroendokrine svulster udskiller Chromogranin A, og derfor anvendes det som en grov markør for hvordan sygdommen udvikler sig. Mange andre tilstande har dog også indvirkning på Chromogranin A -niveauet i blodet som f.eks. brug af mavesyrehæmmende medicin (protonpumpehæmmere), visse lever- og nyresygdomme eller diarré af anden årsag. Chromogranin A anvendes derfor ikke som en selvstændig indikator på NET-sygdom eller på sygdomsudvikling, men vurderes sammen med skanninger og symptomer hos den enkelte patient.

Et nedbrydningsprodukt af hormonet serotonin, som kan måles i en blodprøve.

5HIAA er en forkortelse for 5-hydroindolacetat, som er et nedbrydningsprodukt af serotonin (hormon som findes bl.a. i tyndtarmsceller). Måling af 5-HIAA anvendes til at diagnosticere serotonin-producerende neuroendokrine svulster i tyndtarmen og til at følge effekt af behandling og sygdomsudvikling.

Visse fødevarer indeholder også serotonin og derfor skal man undgå følgende i et døgn før blodprøvetagning: bananer, blommer, ananas, kiwi, tomater, avocado, auberginer, valnødder, chokolade, skimmeloste og rødvin.

Et udtryk for hvor stor en andel af svulstcellerne som er i gang med at dele sig i et defineret udsnit af en vævsprøve.

Et højt KI67-index betyder at der er en stor andel af cellerne i svulsten som er i gang med at dele sig. Det betyder at svulsten vokser hurtigere end en svulst med et lavt KI67-index. KI67 indekset går fra <2% -100%. lægerne bruger denne viden om svulsten til at vurdere, hvilken behandling der sandsynligvis har bedst effekt på en svulst af en given type. det er læger med speciale i patologi, som undersøger vævsprøver eller svulster fjernet ved operationer. sammen med mange andre oplysninger om celletype og særlige kendetegn bestemmer de også ki67-index ved at tælle celledelinger. de angiver herefter hvor mange % af cellerne, som er i gang med at dele sig – også kaldet ki67-indeks. metoden er i brug internationalt og en integreret del af den måde who klassificerer neuroendokrine svulster på.>

Anfald af rødme og varme af især ansigt og øverste del af brystet. Udløses af at hormonproducerende svulster frigiver serotonin som til blodbanen.

Serotoninproducerende neuroendokrine svulster i tyndtarmen og deres dattersvulster (metastaser) kan frigive hormonet til blodbanen og give anledning til carcinoid syndrom. Syndromet er karakteriseret ved anfald af flushing og diarre. Det er cirka en tredjedel af patienter med denne type svulster som udvikler carcinoid syndrom. Anfaldene varierer i hyppighed og varighed fra patient til patient. Anfaldene forebygges og behandles med månedlige indsprøjtninger med medicin af typen somatostatinanaloger. Forud for operationer, biopsitagning og lignende invasive procedurer skal man på hospitalet forebygge en stor udflydning af hormon og dermed symptomer ved at give en indsprøjtning med en hurtigtvirkende somatostatinanalog.

En forkortelse for NeuroEndokrine Neoplasmer. NEN er en overordnet betegnelse for neuroendokrine svulster og kan underdeles i NET og NEC- svulster. Se venligst nedenfor.

En forkortelse for NeuroEndokrine Tumorer. NET er en betegnelse for svulster med kræftceller som har stor lighed med det normale neuroendokrine væv, som svulsten udgår fra. De kaldes også veldifferentierede celler.

NET-svulster klassificeres i tre typer G1, G2 og G3 efter hvor stor en andel af celler som er i delingsfase, når svulsten undersøges på patologiafdelingen. Celledelingen beskrives af det såkaldte KI67 indeks. Jo færre celledelinger jo lavere KI67-indeks og jo langsommere vokser svulsten. Svulster af typen G1 vokser langsomst (WHO-klassifikation).

En forkortelse for NeuroEndokrine Carcinomer. NEC er en betegnelse for svulster med kræftceller som har ringe lighed med det normale neuroendokrine væv, som svulsten udgår fra. De kaldes også lavt differentierede celler.

NEC-svulster beskrives som andre neuroendokrine svulster bl.a. ved hvor stor en andel af celler som er i delingsfase, når svulsten undersøges på patologiafdelingen. Andelen af celledelinger angives med det såkaldte KI67 indeks. Jo flere celledelinger jo højere KI67-indeks. NEC-svulster klassificeres i WHO klassifikationen som G3 svulster med KI67 indeks over 20%. Svulsterne har oftest mistet egenskaber som f.eks. evnen til at danne hormoner fordi de vokser relativt hurtigt.

En forkortelse for Peptid Receptor Radionuklid behandling. Strålebehandling som gives målrettet mod de neuroendokrine kræftceller. Kaldes også for DOTATATE-behandling eller radionuklid behandling.

Mange neuroendokrine svulstceller har særlige receptorer på celleoverfladen som f.eks. lægemidler (somatostatinanaloger) kan binde sig til. Det udnytter man ved at koble en radioaktiv strålekilde (f.eks. lutetium) til et lægemiddel som så vil sidde på celleoverfladen og bestråle cellen til den tager skade og dør. På den måde minimeres risikoen for at beskadige raske celler med bestråling og dermed er der få bivirkninger og senfølger af denne form for strålebehandling. Behandlingen virker kun hvis svulstcellerne har de unikke receptorer på celleoverfladen.

En vævsprøve fra leveren, som tages med en nål gennem huden og ind i leveren.

Leverbiopsi fra en svulst i leveren vil oftest foregå samtidig med en ultralydsscanning, så man er sikker på at tage vævsprøven på det sted, hvor der er svulstvæv. Vævsprøven sendes til analyse på en patologi afdeling, som beskriver hvilke celler der er i prøven og deres særlige karakteristika som f.eks. celledelingshastighed.

Leverbiopsier anvendes således til at diagnosticere og klassificere NEN-sygdom eller ændringer i svulsters karakteristika.

En scanning med et svagt radioaktivt sporstof, som binder sig til receptorer på neuroendokrine svulstceller i kombination med CT-scanning med anvendelse af røntgenstråler.

PET er en forkortelse for Positron-Emission Tomografi og CT er en forkortelse for Computer Tomografi. PET/CT- scanning er en meget anvendt metode til at lokalisere de steder i kroppen, hvor der vokser svulstvæv. På grund af NET-svulsternes særlige receptorer på celleoverfladen er der udviklet specifikke effektive metoder og svulsterne viser sig som lysende pletter på scanningen. CT-scanningen bidrager med at præcisere den anatomiske placering af svulstvævet.